همراه پزشک

سندرم زولینگر-الیسون

نمای کلی

سندرم زولینگر-الیسون یک بیماری نادر است که در آن یک یا چند تومور در لوزالمعده یا قسمت فوقانی روده کوچک (دوازدهه) ایجاد می شود. این تومورها که گاسترینوما نامیده می شوند ، مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند که باعث تولید اسید بیش از حد در معده شما می شود. سپس اسید اضافی منجر به زخم معده و همچنین اسهال و سایر علائم می شود.

سندرم زولینگر-الیسون ممکن است در هر زمان از زندگی رخ دهد ، اما افراد معمولاً متوجه می شوند که در سنین 20 تا 60 سالگی مبتلا هستند. داروها برای کاهش اسید معده و بهبود زخم ها ، درمان معمول سندرم زولینگر-الیسون است.

علائم

علائم و نشانه های سندرم زولینگر-الیسون ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • درد شکم
  • اسهال
  • سوزش ، درد ، غبغب یا ناراحتی در ناحیه بالای شکم
  • ریفلاکس اسید و سوزش معده
  • آروغ زدن
  • حالت تهوع و استفراغ
  • خونریزی در دستگاه گوارش
  • کاهش وزن ناخواسته
  • کاهش اشتها

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

در صورت داشتن درد مداوم ، سوزش ، درد و یا قوز کردن در قسمت فوقانی شکم ، به خصوص اگر تهوع ، استفراغ و اسهال را نیز تجربه کرده اید.

در صورت استفاده طولانی مدت از داروهای کاهنده اسید مانند امپرازول (Prilosec ، Zegerid) ، سایمتیدین (Tagamet HB) یا فاموتیدین (Pepcid AC) به پزشک خود اطلاع دهید. این داروها ممکن است علائم شما را پنهان کنند ، که می تواند تشخیص شما را به تأخیر بیندازد.

علل

علت دقیق سندرم زولینگر-الیسون ناشناخته مانده است. اما توالی حوادثی که در سندرم زولینگر-الیسون رخ می دهد روشن است. این سندرم از زمانی شروع می شود که یک یا چند تومور (گاسترینوم) در لوزالمعده یا اثنی عشر یا در مکان های دیگر مانند غدد لنفاوی مجاور لوزالمعده شما ایجاد شود.

لوزالمعده شما در پشت و زیر شکم شما قرار دارد. آنزیم هایی تولید می کند که برای هضم غذا ضروری هستند. پانکراس همچنین چندین هورمون از جمله انسولین ، هورمونی که به کنترل قند خون شما کمک می کند ، تولید می کند.

آبهای گوارشی پانکراس ، کبد و کیسه صفرا در اثنی عشر ، بخشی از روده کوچک در کنار معده شما مخلوط می شوند. اینجاست که هضم غذا به اوج خود می رسد.

تومورهایی که با سندرم زولینگر-الیسون اتفاق می افتند از سلولهایی تشکیل شده اند که مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می کنند. افزایش گاسترین باعث می شود معده بیش از حد اسید تولید کند. اسید اضافی سپس منجر به زخم معده و گاهی اوقات به اسهال می شود.

تومورها علاوه بر ایجاد اسید اضافی ، غالباً سرطانی (بدخیم) هستند. اگرچه تومورها به آرامی رشد می کنند ، سرطان می تواند به جاهای دیگر گسترش یابد معمولاً در غدد لنفاوی اطراف یا کبد شما وجود دارد.

ارتباط با MEN 1

سندرم زولینگر-الیسون ممکن است در اثر یک بیماری ارثی به نام نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه ، نوع 1 (MEN 1) ایجاد شود. افراد با MEN 1 همچنین تومورهایی در غدد پاراتیروئید دارند و ممکن است تومورهایی در غده هیپوفیز خود داشته باشند.

حدود 25٪ از افرادی که گاسترینوما دارند ، آنها را به عنوان بخشی از مردان 1 دارند. همچنین ممکن است تومورهایی در پانکراس و سایر اندام ها داشته باشند.

عوامل خطر

اگر خویشاوندی از قبیل خواهر و برادر یا پدر و مادر با MEN 1 دارید ، به احتمال زیاد به سندرم زولینگر-الیسون مبتلا هستید .

تشخیص

پزشک تشخیص شما را بر اساس موارد زیر قرار می دهد:

  • سابقه پزشکی. پزشک از علائم و نشانه های شما سوال می کند و سابقه پزشکی شما را مرور می کند.
  • آزمایش خون. نمونه ای از خون شما تجزیه و تحلیل می شود تا ببینید آیا سطح گاسترین بالا دارید یا خیر. گرچه افزایش گاسترین ممکن است تومورهایی را در لوزالمعده یا دوازدهه شما نشان دهد ، اما همچنین ممکن است به علت شرایط دیگر ایجاد شود. به عنوان مثال ، اگر معده شما اسید نمی سازد یا داروهای کاهنده اسید مانند مهارکننده های پمپ پروتون استفاده می کنید ، گاسترین نیز ممکن است افزایش یابد.

    قبل از این آزمایش باید روزه بگیرید و ممکن است لازم باشد که داروهای کاهنده اسید را قطع کنید تا دقیق ترین میزان گاسترین را اندازه بگیرید. از آنجا که سطح گاسترین می تواند نوسان داشته باشد ، ممکن است این آزمایش چند بار تکرار شود.

    پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش تحریک ترشح را انجام دهد. برای این آزمایش ، پزشک ابتدا سطح گاسترین شما را اندازه گیری می کند ، سپس به شما تزریق هورمون ترشح می کند و سطح گاسترین را دوباره اندازه گیری می کند. اگر زولینگر-الیسون داشته باشید ، سطح گاسترین حتی بیشتر می شود.

  • آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی. پس از آرام شدن ، پزشک یک ابزار نازک و انعطاف پذیر را با یک دوربین نور و فیلمبرداری (آندوسکوپ) به پایین گلو و معده و اثنی عشر وارد می کند تا نگاه کند برای زخم از طریق آندوسکوپ ، پزشک شما ممکن است یک نمونه بافت (نمونه برداری) از اثنی عشر را برای کمک به تشخیص وجود تومورهای تولید کننده گاسترین ، از بین برد. پزشک از شما می خواهد بعد از نیمه شب شب قبل از آزمایش چیزی نخورید.
  • سونوگرافی آندوسکوپی. در این روش ، پزشک معده ، اثنی عشر و پانکراس شما را با آندوسکوپ مجهز به پروب سونوگرافی معاینه می کند. این کاوشگر امکان بازرسی دقیق تر را فراهم می کند و تشخیص تومورها را آسان تر می کند.

    همچنین می توان نمونه بافتی را از طریق آندوسکوپ برداشت. شب قبل از این آزمون باید بعد از نیمه شب ناشتا باشید و در حین انجام آزمایش آرام خواهید شد.

  • آزمایشات تصویربرداری. پزشک شما ممکن است از روش های تصویربرداری مانند اسکن هسته ای به نام تصویربرداری گیرنده سوماتواستاتین استفاده کند. در این آزمایش از ردیاب های رادیواکتیو برای کمک به تعیین تومورها استفاده می شود. سایر آزمایش های مفید تصویربرداری شامل سونوگرافی ، توموگرافی کامپیوتری (CT) ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) و اسکن Ga-DOTATATE PET-CT است.

درمان

درمان سندرم زولینگر-الیسون به تومورهای ترشح کننده هورمون و همچنین زخم هایی که ایجاد می کنند ، می پردازد.

درمان تومورها

یک عمل برای از بین بردن تومورهایی که در زولینگر-الیسون اتفاق می افتد ، به یک جراح ماهر احتیاج دارد زیرا تومورها اغلب کوچک هستند و مکان یابی آنها دشوار است. اگر فقط یک تومور دارید ، ممکن است پزشک بتواند آن را با جراحی خارج کند ، اما اگر چندین تومور یا تومور داشته باشید که به کبد شما گسترش یافته باشد ، جراحی نمی تواند گزینه ای باشد. از طرف دیگر ، حتی اگر چندین تومور داشته باشید ، پزشک ممکن است برداشتن یک تومور بزرگ را توصیه کند.

در بعضی موارد ، پزشکان برای کنترل رشد تومور به روش های درمانی دیگر توصیه می کنند ، از جمله:

  • حذف هرچه بیشتر تومور کبدی (رفع اشکال)
  • تلاش برای از بین بردن تومور از طریق قطع جریان خون (آمبولیزاسیون) یا استفاده از گرما برای از بین بردن سلولهای سرطانی (فرسایش رادیو فرکانس)
  • تزریق دارو به تومور برای تسکین علائم سرطان
  • استفاده از شیمی درمانی برای کاهش رشد تومور
  • پیوند کبد

درمان اسید اضافی

تولید بیش از حد اسید تقریباً همیشه قابل کنترل است. داروهایی که به عنوان مهار کننده های پمپ پروتون شناخته می شوند اولین خط درمان هستند. اینها داروهای موثری برای کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر-الیسون هستند.

مهارکننده های پمپ پروتون داروهای قدرتمندی هستند که با جلوگیری از عملکرد "پمپ" های کوچک درون سلول های ترشح کننده اسید ، اسید را کاهش می دهند. داروهای تجویز شده معمولاً شامل لانزوپرازول (Prevacid) ، امپرازول (Prilosec ، Zegerid) ، پانتوپرازول (Protonix) ، رابپرازول (Aciphex) و esomeprazole (Nexium) است.

طبق گفته سازمان غذا و دارو ، استفاده طولانی مدت از داروهای تجویز کننده مهار کننده پمپ پروتون ، به ویژه در افراد 50 سال به بالا ، با افزایش خطر شکستگی مفصل ران ، مچ دست و ستون فقرات همراه است. این خطر کم است و باید با مزایای انسداد اسید این داروها مقایسه شود.

اکتروتید (ساندوستاتین) ، دارویی مشابه هورمون سوماتوستاتین ، ممکن است اثرات گاسترین را خنثی کند و برای برخی از افراد مفید باشد.

آماده شدن برای قرار ملاقات خود

اگرچه ممکن است علائم شما را وادار به مراجعه به پزشک مراقبت های اولیه خود کند ، اما به احتمال زیاد برای تشخیص و معالجه زو به پزشک متخصص بیماری های دستگاه گوارش (متخصص گوارش) ارجاع می شوید. سندرم-الیسون. همچنین ممکن است شما به یک متخصص انکولوژیک ، پزشکی که در زمینه درمان سرطان تخصص دارد ، مراجعه کنید.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و دانستن اینکه چه انتظاری از پزشک دارید ، آورده شده است.

کاری که می توانید انجام دهید

  • از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات مطلع باشید. وقتی قرار ملاقات را تعیین می کنید ، در صورت استفاده از دارو ، کارمندان پزشک خود را در جریان بگذارید. برخی از داروهای کاهنده اسید ، مانند مهار کننده های پمپ پروتون یا آنتاگونیست های H-2 ، می توانند نتایج برخی از آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص سندرم زولینگر-الیسون را تغییر دهند. با این حال ، بدون مشورت با پزشک مصرف این داروها را قطع نکنید.
  • علائمی را که تجربه می کنید بنویسید از جمله علائمی که به نظر غیر مرتبط می رسد.
  • اطلاعات شخصی کلیدی را بنویسید از جمله استرس های عمده یا تغییرات زندگی اخیر. همچنین آنچه را که از سابقه پزشکی خانواده خود می دانید ، یادداشت کنید.
  • لیستی از تمام داروها ، ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید ، تهیه کنید.
  • سوالاتی را برای پرسیدن از پزشک خود بنویسید .

سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید

برای سندرم زولینگر-الیسون ، برخی از سوالات اساسی که باید بپرسید عبارتند از:

  • محتمل ترین دلیل بروز علائم من چیست؟
  • آیا توضیح دیگری درباره علائم من وجود دارد؟
  • برای تأیید تشخیص به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟ چگونه باید برای آن آزمایشات آماده شوم؟
  • چه روش های درمانی برای سندرم زولینگر-الیسون وجود دارد و کدام یک را برای من توصیه می کنید؟
  • آیا محدودیت های غذایی من باید رعایت کنم؟
  • برای قرارهای بعدی چند بار نیاز است که برگردم؟
  • پیش آگهی من چیست؟
  • آیا لازم است به یک متخصص مراجعه کنم؟
  • آیا دارویی که برای من تجویز می کنید جایگزین عمومی وجود دارد؟
  • آیا وب سایت هایی وجود دارد که شما برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد سندرم زولینگر-الیسون توصیه کنید؟
  • به دلیل ابتلای من به سندرم زولینگر-الیسون ، احتمالاً سایر مشکلات پزشکی وجود دارد؟

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما ممکن است چندین سوال از شما بپرسد ، از جمله:

  • چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
  • آیا شما مرتباً علائمی دارید یا اینکه آنها می آیند و می روند؟
  • شدت علائم چقدر است؟
  • آیا چیزی علائم شما را بهتر می کند؟
  • آیا موردی را مشاهده کرده اید که علائم شما را بدتر کند؟
  • آیا تا به حال به شما گفته اند که زخم معده دارید؟ چگونه تشخیص داده شد؟
  • آیا شما یا کسی از خانواده شما تا به حال مبتلا به نئوپلازی غدد درون ریز چند نوع ، نوع 1 شده است؟
  • آیا به شما یا کسی در خانواده شما مبتلا به مشکلات پاراتیروئید ، تیروئید یا هیپوفیز تشخیص داده شده است؟
  • آیا تا به حال به شما گفته اند که کلسیم خون بالا دارید؟